聚桂醇治疗以消化道出血为首发表现的罕见疾病蓝色橡皮疱痣综合征一例

发表时间:2023-06-26 21:28

中年女性,反复腹痛1年,伴黑便2天在我院门诊就诊;
门诊病历:患者1年前无明显诱因出现腹部闷痛不适,曾在外院门诊检查生化全项、肝胆脾彩超、腹部CT等未见异常,给予多种药物治疗,效果欠佳;2天因解黑便,少许,成形在我院检血常规:Hb:12g/L,粪便隐血阳性。起病以来,精神、食欲及睡眠一般,小便正常,大便如上述

既往史:体健,无特殊。

体格检查:体温:36.3℃ 脉搏:87/分 呼吸:20次/分 血压:110/70mmHg。神志清,查体配合,心肺听诊未及明显异常,肝脾肋下未及。腹部外形平坦,无压痛及反跳痛,肠鸣音正常。余无特殊。

门诊诊断:1.消化道出血

治疗经过:拟门诊行无痛胃肠镜检查:胃镜提示:慢性浅表性胃炎;

插图:

肠镜治疗经过:降结肠1大小2.0cmx3.5cm广基蓝色隆起,予以内镜下聚桂醇注射治疗,注射聚桂醇4.0ml,可见注射隆起,黏膜发白,术毕拔针穿刺点少许渗血,压迫渗血停止,过程顺利

蓝色橡皮疱痣综合征(Blue rubber bleb nevus syndromeBRBNS)是一种罕见的以皮肤和胃肠道多发性静脉畸形为特点的综合征。男女均可发病,以男性多见其皮肤病变可广泛分布于全身,多见于手掌和脚底,胃肠道病变可广泛分布于从口腔至肛门的黏膜任何部位,多见于小肠。皮肤病变见于94.8%BRBNS患者,通常无症状。而胃肠道内病灶可自发性的破裂出血或渗血,成为本病最常见的并发症(69.2%),可表现为急性出血、慢性出血、黑便及慢性缺铁性贫血等,便血有时成为该病的首发症状。除皮肤和胃肠道以外,散发在肝脏、心脏、脾、肺、眼部、膀胱、肌肉、骨骼和神经系统等各种器官系统中的静脉畸形也有报道。因此,BRBNS的诊断需要根据实验室检查、皮肤镜、皮肤活检、内镜检查及影像学检查的表现综合判断。

本例患者以黑便首次就诊,行胃镜检查提示慢性浅表性胃炎。完善结肠镜检查示:降结肠可见团状隆起,最终明确诊断为蓝色橡皮疱痣综合征并上消化道出血。而目前关于治疗该病的方式多样,有药物治疗、内镜治疗、手术治疗等。本文降结肠病变行单纯的内镜下聚桂醇硬化治疗,首次止血成功率达到100%,术后无发热、腹痛、无近期再出血等并发症,但远期效果仍需要进一步随访观察。

BRBNS 是一种罕见疾病,临床上消化道出血为主的患者需要考虑本病,而内镜下聚桂醇注射治疗蓝色橡皮疱痣综合征并上消化道出血效果肯定,值得在临床上应用。

    目前BRBNS尚没有根治性的治疗方法,临床上以对症治疗为主,对于存在胃肠道症状的患者,应当定期监测患者胃肠道病变的进展以预防严重出血的发生。对于没有严重出血症状的患者可仅给予支持性的补充铁剂及定期输血的保守治疗。而对于胃肠道出血灶较多的患者可进行内镜硬化剂注射、电凝、结扎、激光光凝等手术治疗,对于肠管内出血灶多且集中的患者可进行肠管部分切除;本例BRBNS采用内镜硬化剂注射治疗。内镜硬化剂注射治疗BRBNS有效,操作简单,并发症少,可分次进行注射治疗,可在临床中进行应用。

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